肾上腺皮质的常见病变包括：肾上腺皮质增生、肾上腺皮脂腺瘤、肾上腺皮质癌。

肾上腺皮质增生

肾上腺皮质增生多为双侧性病变,罕见为单侧增生，可导致肾上腺弥漫性或结节性增大，肾上腺大小和重量通常增加。

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鉴别诊断：肾上腺皮质腺瘤：界限清楚、有包膜、无弥漫或结节状增生的组织学背景

肾上腺皮质腺瘤

为最常见的原发肿瘤和偶发瘤,可为功能性和无功能性

在任何年龄组均可见，包括儿童和两性

大多数肾上腺皮质腺瘤是单侧的，但不能准确定位在球状带、束状带或网状带

WHO：用大小、重量和有无包膜来鉴别腺瘤和结节是不可靠的

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大体所见：

呈结节状，界限清楚，包膜可有或无，切面为黄色、深棕色或黑色，罕见出血、坏死。

镜下所见：

由不同比例的伴丰富胞浆内脂滴的亮细胞和含脂质稀少嗜酸性胞浆的暗细胞构成，偶见脂褐素。

细胞形成索和/或巢状并伴有丰富的血管和窦隙样结构

可见脂肪瘤样或髓脂肪瘤样化生（无临床意义）

药物治疗后的原发性醛固酮增多症可见嗜酸性螺旋状包涵体（螺内酯小体）

鉴别诊断：

皮质腺瘤：SF-1（+）、α-inhibin（+）、Melan-A（+）、Syn（+，但不特异）、Calretinin（+）、Ki67＜5%

肾细胞癌：PAX-8、PAX-2等（+）

嗜铬细胞瘤：CgA(+)，其余神经内分泌标志物弥漫阳，支持细胞表达S-

皮质癌：Ki67通常＞5%、IGF-Ⅱ大多数阳性（70%）、Ag染色显示网状纤维破坏

肾上腺皮质癌

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定义：肾上腺皮质细胞的恶性上皮肿瘤。

双峰特征：1岁以内或50岁以上患者，女性好发。

约半数患者无临床症状或表现为肿瘤生长所致的压迫症状，另一半为类固醇物质增多的临床症状（产生皮质醇的皮质癌最常见）。

肾上腺皮质癌的分型如下：

皮质癌

诊断标准：

备注:每个参数为1分,0-2分为腺瘤,3-6分为可疑恶性,6分定义为皮质癌。

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需要注意的是，Weiss恶性诊断标准不适用于肾上腺嗜酸细胞肿瘤（具体诊断标准如下表所示）。

肾上腺嗜酸细胞肿瘤

皮质癌鉴别诊断：

转移性癌：结合病史及影像学检查

肝细胞癌：Hepatocyte、GPC-3、AFP等阳性，结合病史及影像学等

肾细胞癌：Pax-8、Pax-2等阳性

粘液样皮质癌指具有间质粘液变性特征的皮质癌，粘液变区从5%-%不等。诊断时应注意以下几点：

1.肿瘤细胞实性片状、梁状、微囊、网状排列，间质富于多少不等的粘液性基质，局灶可伴有髓脂肪瘤样化生；

2.瘤细胞可呈异型显著的多形性细胞，也可表现为细胞相对单一的圆形细胞，核分裂象常见，可伴或不伴有坏死；

3.可见血管浸润和包膜突破；

4.部分粘液变性的皮质癌用Weisss评分标准可能存在生物学行为风险评估不足，因此，所有具有粘液变性的肾上腺皮质肿瘤均应视为恶性潜能，需要充分取材并充分评估。

粘液性皮质癌

鉴别诊断：

转移性粘液腺癌：结合影像学检测，转移癌常见粘液湖和腺样结构，免疫组化CK（+）

卵黄囊瘤：免疫组化AFP、CK、GPC-3、SALL4等

肉瘤样皮质癌既显示明显的肾上腺皮质癌特征，也显示肉瘤样组织学特征的肿瘤，后者可为非特异性的肉瘤，也可以是特异性的肉瘤，最常见为横纹肌肉瘤、软骨肉瘤和骨肉瘤。

发病年龄29-79岁，平均53岁，无性别好发倾向

预后较差，侵袭性高，常见远处转移，术后平均存活时间5个月

临床表现常为腹部肿块或不适，约20%为功能性，过分泌睾酮或醛固酮

瘤体较大，平均直径约13cm，切面灰黄灰褐色，易碎，常见出血、坏死，可见周围器官累及

组织学有两种成分

免疫组化：

上皮性成分常表达SF-1，不同程度表达α-inhibin、CR、Melan-A等，肉瘤样成分不表达

肉瘤样成分常核表达β-catenin，P53过表达

异源性成分表达相应肉瘤的标志物如横纹肌肉瘤样表达Desmin、MyoD1等

鉴别诊断：

转移性的肉瘤样癌:结合病史及影像学检查

肾细胞癌累及肾上腺:表达PAX-8,PAX-2等

去分化脂肪肉瘤:P16,MDM2,CDK4.FISH（MDM2扩增）

儿童型皮质癌儿童型皮质肿瘤诊断标准：

皮质肿瘤TMN分期

皮质癌预后及预测因子

参考资料：

[1]WHOClassificationofTumorsofEndocrineOrgans

[2]年全国病理年会WHO肾上腺肿瘤分类进展

赵明老师

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